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肿瘤综合治疗电子杂志
肿瘤综合治疗电子杂志  2019, Vol. 5 Issue (2): 24-28
论著     
基于大样本的Peutz-Jeghers综合征临床表现再认识
张智1，顾国利1，杨惠民2，于鹏飞1，杨海瑞1
（1．空军特色医学中心　普通外科，北京　100142 ；2．武汉大学　健康学院，武汉　430071）
 全文: PDF(1188 KB)   708
摘要： 目的 基于大样本总结研究罕见病Peutz-Jeghers综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）的临床病理特点。方法 系统总结分析1994年11月至2019年1月本院接诊的372例PJS患者的临床资料，包括性别、色素斑出现年龄和分布、色素斑至腹部症状出现间隔时间、息肉初次治疗年龄、合并疾病、胃肠道息肉出现部位、息肉负荷、最大息肉直径、息肉恶变情况等，并进行描述性统计分析。结果 372例PJS患者分别来自24个省、自治区、直辖市的7个民族。其中97.6%患者具有口唇、颊黏膜色素斑，且95.6%在10岁前出现。色素斑至腹部症状出现的中位间隔时间为10（Q ＝ 12）年，初次治疗息肉的中位年龄为14（Q ＝ 12）岁，色素斑出现年龄、与腹部症状出现间隔时间、初治年龄与家族史存在统计学差异（P ＜ 0.001）。PJS错构瘤息肉最多见于小肠（96.0%，95%CI ：95.2 ～ 96.8），息肉恶变率高达5.9%（95%CI ：4.0 ～ 10.0）。结论 PJS患者口唇、颊黏膜色素斑和胃肠道错构瘤息肉的临床特征突出，息肉恶变率高于普通人群，无家族史的PJS患者需要更积极的随诊和治疗。
关键词： Peutz-Jeghers综合征;  临床表现;  诊断;  治疗    
基金资助: 全军后勤科技十三五重大专项课题（AKJ15J003）
通讯作者: 顾国利　E-mail ：kzggl@163.com   
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张智
顾国利
杨惠民
于鹏飞
杨海瑞

引用本文:

张智, 顾国利, 杨惠民, 于鹏飞, 杨海瑞. 基于大样本的Peutz-Jeghers综合征临床表现再认识[J]. 肿瘤综合治疗电子杂志, 2019, 5(2): 24-28.

链接本文:

http://www.jmcm2018.com/CN/10.12151/JMCM.2019.02-06    或    http://www.jmcm2018.com/CN/Y2019/V5/I2/24

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